sans aniridiellllllllllllllllllllllllllllllllllllllllllllllavec aniridie
Définition :
L'aniridie se définit comme l'absence totale d'iris. On peut néanmoins observer de véritables aniridies avec persistance de minuscules collerettes ou brides iriennes très partielles.
Diagnostique :
La malformation oculaire est généralement diagnostiquée dans les premiers mois de la vie.
L'aniridie s'accompagne fréquemment d'une microcéphalie, d'une hypotonie, d'un retard mental.
Il est important de s'assurer qu'il n'y a pas de malformations associées à type de retard de croissance et/ou malformation génito-urinaire.
Incidence :
L'incidence de l'aniridie est de 1/40 000.
Description clinique :
Dans les premiers mois de la vie, l'enfant garde les yeux fermés, parfois pendant plusieurs semaines à cause d'une photophobie intense. C'est un signe qui doit alerter les parents. Le retentissement oculaire est important et l'acuité visuelle reste souvent limitée à 1 ou 2/10ème.
Il existe des formes très sévères avec microcéphalie et des formes moins sévères avec intelligence normale.
Soins :
La prise en charge ophtalmologique est importante.Il faudra veiller à avoir un bon éclairage en classe, des documents bien contrastés et des textes agrandis. L'intégration scolaire doit être menée avec l'aide de spécialistes. Il faudra un suivi oculaire particulier pour rechercher la possibilité de glaucome secondaire.
Enfin, il faudra surveiller l'enfant sur le plan du développement et de la croissance du périmètre crânien pour dépister et prendre en charge très tôt tout retard des acquisitions lié à une microcéphalie.
Il est de bonne règle de pratiquer une échographie rénale dans les premières semaines de vie puis, tous les trimestres jusqu'à 1 an ½ - 2 ans.
Auteur : Docteur Pierre BITOUN
