Définition :
L'ectrodactylie est une anomalie malformative rare touchant le rayon médian des mains et des pieds, et affectant aléatoirement de un à quatre des membres. On retrouve une syndactylie (une soudure des doigts entre eux.), une fente médiane de la main ou du pied avec opposition des doigts donnant un aspect dit "en pince de crabe".
Provenance :
Quoique isolée dans l'ectrodactylie non syndromique, cette malformation a été exceptionnellement retrouvée associée à une surdité (MIM 220600), à une aniridie (absence d'iris, voir article suivant)ou au syndrome d'Alport.
Soins :
La réduction chirurgicale et l'appareillage de cette anomalie sont possibles.
Incidence :
L'incidence estimée de l'ectrodactylie isolée est de 1 sur 90 000 naissances.
source : Orphanet (février 2005)
L'ectrodactylie est une anomalie malformative rare touchant le rayon médian des mains et des pieds, et affectant aléatoirement de un à quatre des membres. On retrouve une syndactylie (une soudure des doigts entre eux.), une fente médiane de la main ou du pied avec opposition des doigts donnant un aspect dit "en pince de crabe".
Provenance :
Quoique isolée dans l'ectrodactylie non syndromique, cette malformation a été exceptionnellement retrouvée associée à une surdité (MIM 220600), à une aniridie (absence d'iris, voir article suivant)ou au syndrome d'Alport.
Soins :
La réduction chirurgicale et l'appareillage de cette anomalie sont possibles.
Incidence :
L'incidence estimée de l'ectrodactylie isolée est de 1 sur 90 000 naissances.
source : Orphanet (février 2005)
