Définition :
L omphalocèle (l'ouverture est supérieure à 4cm, l'intestin sort par le cordon ombilical) est une absence de muscle, d'aponévrose (Une aponévrose est une membrane fibreuse enveloppant les muscles et constituant une séparation entre eux) et de peau au niveau de l'abdomen. À la place il existe un revêtement fait de péritoine (Le péritoine est une membrane continue, qui tapisse l'abdomen et ses viscères) et de la membrane amniotique.Cette malformation est isolée (50%) ou entre dans le cadre d'une anomalie chromosomique ou est une composante d'une maladie génétique. Elle peut aussi être associée à une malformation cardiaque.
Incidence & prévalence :
L'incidence est estimée 1 sur 2000 naissances.L'âge maternel avancé est un facteur de risque.
Diagnostic :
Le diagnostic d'omphalocèle est fait le plus souvent lors des échographies de surveillance. Les signes échographiques sont :
• La présence d'une membrane
• L'insertion du cordon sur la membrane
• La présence de la veine ombilicale visible dans le sac signant la présence de foie
L'accouchement :
La voie basse est souvent envisagée mais comme il s'agit souvent d'enfants macrosomes (c'est-à-dire que leur poids de naissance est estimé supérieur à 4kg), la césarienne est souvent de mise.
L omphalocèle (l'ouverture est supérieure à 4cm, l'intestin sort par le cordon ombilical) est une absence de muscle, d'aponévrose (Une aponévrose est une membrane fibreuse enveloppant les muscles et constituant une séparation entre eux) et de peau au niveau de l'abdomen. À la place il existe un revêtement fait de péritoine (Le péritoine est une membrane continue, qui tapisse l'abdomen et ses viscères) et de la membrane amniotique.Cette malformation est isolée (50%) ou entre dans le cadre d'une anomalie chromosomique ou est une composante d'une maladie génétique. Elle peut aussi être associée à une malformation cardiaque.
Incidence & prévalence :
L'incidence est estimée 1 sur 2000 naissances.L'âge maternel avancé est un facteur de risque.
Diagnostic :
Le diagnostic d'omphalocèle est fait le plus souvent lors des échographies de surveillance. Les signes échographiques sont :
• La présence d'une membrane
• L'insertion du cordon sur la membrane
• La présence de la veine ombilicale visible dans le sac signant la présence de foie
L'accouchement :
La voie basse est souvent envisagée mais comme il s'agit souvent d'enfants macrosomes (c'est-à-dire que leur poids de naissance est estimé supérieur à 4kg), la césarienne est souvent de mise.
