11111111111111111111Polydactylie post-axiale1111111111111polydactylie pré-axiale
Définition :
La polydactylie se définit comme la présence d'un ou plusieurs doigts supplémentaire(s) au niveau de la main ou d'un ou plusieurs orteils au niveau du pied.Cette malformation est connue depuis longtemps puisque déjà décrite dans la Bible.La polydactylie de la main est la plus fréquente des malformations de la main.Cette malformation est transmise selon le mode dominant (il suffit que l'un des 2 de parents possède l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie). Néanmoins, la transmission suivant le mode récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie) est possible.
La polydactylie se caractérise également par la présence de doigts mal formés.
On distingue habituellement :
. La polydactylie pré-axiale (illustration ci dessus)
. La polydactylie post-axiale (illustration ci dessus)
. La polydactylie par dédoublement dû à l'existence d'un doigt médian (du milieu) surnuméraire (plus rare).
. la polydactylie dans laquelle il existe un dédoublement du cubitus (os de l'avant-bras) et des quatre derniers doigts ainsi qu'une absence de radius (autre os de l'avant-bras). Il s'agit de l'anomalie de Duhamel appelée schizomélie (très rare).
. Lors du syndrome de Bardet-Biedl, on assiste à une association entre une polydactylie et une obésité.
Quelquefois, cette malformation s'associe à d'autres malformations (os, c½ur, vaisseaux, viscères, cerveau, hormones, etc...)
Polydactylie post axiale :
Définie comme l'existence des doigts supplémentaires du côté du cubitus ou d'orteil du côté du péroné. Elle peut être complète : présence d'un doigt bien formé ou plus rudimentaire.Elle est plus fréquente que la polydactylie pré axiale.D'après une étude américaine, la polydactylie post axiale isolée est plus fréquente chez la population noire (1 pour 100). Elle atteint plus souvent les hommes que les femmes.
Polydactylie pré axiale :
Définie comme l'existence des doigts supplémentaires du côté du radius ou d'orteil du côté du tibia.
Diagnostic :
Se fait lors de l'échographie du premier ou du deuxième trimestre. Le diagnostic est plus facile dans le cas de polydactylie de la main que du pied. Le diagnostic dépend bien entendu de nombreux paramètres influençant la qualité de l'échographie : position du f½tus, quantité de liquide amniotique, surcharge pondérale de la patiente, type de doigt surnuméraire.Lorsque le diagnostic est établi, il est impératif de procéder à une recherche minutieuse d'autres anomalies pouvant entrer dans une pathologie particulière. Les os longs seront tous mesurés.
Traitement:
Il consiste en l'ablation (résection) chirurgicale des rayons (doigts) surnuméraires. Cette opération peut s'effectuer vers le milieu de la première année de la vie.
Définition :
La polydactylie se définit comme la présence d'un ou plusieurs doigts supplémentaire(s) au niveau de la main ou d'un ou plusieurs orteils au niveau du pied.Cette malformation est connue depuis longtemps puisque déjà décrite dans la Bible.La polydactylie de la main est la plus fréquente des malformations de la main.Cette malformation est transmise selon le mode dominant (il suffit que l'un des 2 de parents possède l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie). Néanmoins, la transmission suivant le mode récessif (il est nécessaire que les deux parents portent l'anomalie génétique pour que l'enfant ait la maladie) est possible.
La polydactylie se caractérise également par la présence de doigts mal formés.
On distingue habituellement :
. La polydactylie pré-axiale (illustration ci dessus)
. La polydactylie post-axiale (illustration ci dessus)
. La polydactylie par dédoublement dû à l'existence d'un doigt médian (du milieu) surnuméraire (plus rare).
. la polydactylie dans laquelle il existe un dédoublement du cubitus (os de l'avant-bras) et des quatre derniers doigts ainsi qu'une absence de radius (autre os de l'avant-bras). Il s'agit de l'anomalie de Duhamel appelée schizomélie (très rare).
. Lors du syndrome de Bardet-Biedl, on assiste à une association entre une polydactylie et une obésité.
Quelquefois, cette malformation s'associe à d'autres malformations (os, c½ur, vaisseaux, viscères, cerveau, hormones, etc...)
Polydactylie post axiale :
Définie comme l'existence des doigts supplémentaires du côté du cubitus ou d'orteil du côté du péroné. Elle peut être complète : présence d'un doigt bien formé ou plus rudimentaire.Elle est plus fréquente que la polydactylie pré axiale.D'après une étude américaine, la polydactylie post axiale isolée est plus fréquente chez la population noire (1 pour 100). Elle atteint plus souvent les hommes que les femmes.
Polydactylie pré axiale :
Définie comme l'existence des doigts supplémentaires du côté du radius ou d'orteil du côté du tibia.
Diagnostic :
Se fait lors de l'échographie du premier ou du deuxième trimestre. Le diagnostic est plus facile dans le cas de polydactylie de la main que du pied. Le diagnostic dépend bien entendu de nombreux paramètres influençant la qualité de l'échographie : position du f½tus, quantité de liquide amniotique, surcharge pondérale de la patiente, type de doigt surnuméraire.Lorsque le diagnostic est établi, il est impératif de procéder à une recherche minutieuse d'autres anomalies pouvant entrer dans une pathologie particulière. Les os longs seront tous mesurés.
Traitement:
Il consiste en l'ablation (résection) chirurgicale des rayons (doigts) surnuméraires. Cette opération peut s'effectuer vers le milieu de la première année de la vie.
