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La sirénomelie

La sirénomelie
ou syndrome de la sirène

Symptômes :

. Membre inférieur unique, avec des degrés d'atteinte différents, allant d'un fémur simple ou double dans le même étui cutané, avec présence de deux pieds fusionnés (sympus dipus), un seul pied (sympus monopus), ou absence complète de pied (sympus apus). La position des genoux et des pieds est anormale.

. Anomalies urogénitales avec absence de la vessie, et organes génitaux externes absents.

. Imperforation anale

. Anomalies vertébrales, désorganisation habituelle des vertèbres lombaires et, dans quelques cas, spina bifida.(je posterais un article sur cette maladie)

. D'autres anomalies possibles, comme la fente labiale ou palatine.

Pronostic :

Quand le diagnostic a lieu en pré-natal, les médecins ne peuvent pas donner un pronostic favorable. Il n'y a que trois cas de survie à cette pathologie (avec des très nombreuses opérations chirurgicales). La plus récente opération à fait l'objet d'une certaine publicité médiatique après l'opération qui a permis de séparer les deux membres inférieurs chez une petite fille péruvienne, Milagros Cerrón, en 2005. Photo avant/aprés ici --->click

Dans l'immense majorité des cas, le f½tus n'est pas viable et le décès intervient dans les heures qui suivent la naissance.

Causes et origine :

L'origine de cette maladie rare n'est pas vraiment connue. La plupart des spécialistes considèrent qu'il s'agit d'un accident de la croissance f½tale, mais il y a des recherches en cours afin de déterminer si une combinaison complexe d'anomalies génétiques ne pourrait pas être à l'origine de la maladie ou la favoriser. Les résultats ne sont pas concluants, même si une étude sur la souris semble s'orienter vers la confirmation d'une possible origine génétique..

Divers :

Cette pathologie touche 1 f½tus sur 100 000. Les individus atteint de cette maladie sont appelés bébé sirène.

# Posté le dimanche 16 mars 2008 10:42

Modifié le dimanche 16 mars 2008 11:22

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